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特色疗法INTRODUCTION

一、尿素治疗婴幼儿血管瘤(草莓状血管瘤)

尿素是人体的一种正常代谢产物,对人体无明显的毒、副作用。高浓度的尿素可使病变的血管内皮细胞萎缩,局部病变组织纤维化、退化。尿素是人体的一种正常代谢产物,对人体无明显的毒、副作用,其安全性也是该方法最突出的优点之一。我们进行局部尿素注射、选择性动脉置管尿素介入治疗等治疗方法对婴幼儿血管瘤的治疗效果好,对血管畸形以局部尿素注射硬化+手术切除方法效果最好。


二、尿素硬化+手术切除综合治疗躯干四肢血管瘤、脉管畸形

血管畸形病变范围广, 边界不清, 可侵犯由皮肤至深部肌肉的多层组织,治疗难度较大,复发率较高。每个病人的病变部位、范围、严重程度都有所不同,手术方法、方式有所都不同。手术方式的个案化,也给手术增添了难度。血管畸形侵及整肢者,病变多非常严重,有多组肌肉组织受累,易造成残疾,手术难度大。对此类病人不应盲目为追求病变瘤体的切除, 扩大手术范围。可先将有症状、造成肢体功能障碍的病变切除, 保留无症状或功能较重要的肌肉组织。

躯干、四肢血管瘤血管畸形诊断一旦明确, 治疗多采取手术治疗。术前瘤体局部注射尿素,可以硬化瘤体,减少瘤体的供血,减少术中出血,术中易于辨认瘤体。不仅对术前诊断该病具有独到的价值, 而且对术中确定病灶切除范围, 避免重要组织损伤具有不可替代的作用。手术切除原则是尽量切净瘤体而又最大限度保存患肢功能。对于病灶相对局限者手术多能全切。对于范围较为广泛的弥漫性血管瘤我们采取的措施是分期切除。该疗法与常规单纯手术相比,具有减少出血、降低手术风险及复发率等优点。


三、颈外动脉结扎置管联合尿素治疗颌面部血管瘤

血管瘤在婴幼儿中是相当常见的,是一种常见的先天性疾病。可以发生在身体上任何一个位置,面、颈、四肢、躯干多见,内脏也有。有些人同时在各部位有多个血管瘤。颌面部是血管瘤的好发部位,约占血管瘤的60%,颌面部的血管瘤会影响美观,对患儿及其家长造成较大的心理压力。重症颌面部血管瘤危害性大。可导致患者美容缺陷,甚至毁容。如果病变沿及口腔、咽、舌等可因局部压迫、阻塞影响进食、呼吸,或因溃烂导致大出血等危及生命。颌面部重症血管瘤是血管瘤临床治疗上的难点。

颌面部大面积重症血管瘤病情重、发展快、并发症多,由于部位的特殊性,手术难以彻底切除,并且不可避免地因手术切口瘢痕及局部组织破坏变形遗留美容缺陷,有时伴有血小板减少和凝血功能障碍使手术治疗更为棘手,而其它非手术方法效果多不理想,难以达到治愈的目的。近年来我们根据病变的部位,将一导管置入到患侧颈外动脉中,通过导管将尿素溶液注入到病变部位。该方法治疗颌面部重症血管瘤的原理是颈外动脉是供应颌面部的主要动脉,结扎后使颌面部血管瘤的血供明显减少,营养支持减少,血管瘤的血管内皮细胞增殖减缓或停止,同时由于局部血供减少,血管充盈度减弱,扩张的病变血管回缩。高浓度的尿素可使病变的血管内皮细胞萎缩,局部病变组织纤维化。该治疗方法对颌面部重症血管瘤效果好,不但能够达到治愈的目的,而且能够达到较为理想的美容效果。

应用选择性颈外动脉结扎、置管,尿素介入治疗颌面部血管瘤尤其重症血管瘤已取得了较满意的治疗效果,并且不会因方法本身造成美容缺陷。选择性颈外动脉结扎置管、尿素介入治疗为血管瘤临床治疗上这一难题的解决提供了较为理想的方法。该项技术是具有独创并在国际上具有先进水平。


四、射频消融治疗血管瘤、脉管畸形

大面积重症血管瘤与血管畸形病情重、发展快、并发症多,由于血管瘤发生部位多,且侵犯面积广,尤其一些特殊部位,手术难以彻底切除,并且不可避免地因手术切口瘢痕及局部组织破坏变形遗留美容缺陷,有时伴有血小板减少和凝血功能障碍使手术治疗更为棘手,而其它非手术方法效果多不理想,难以达到治愈的目的。近年兴起的实体肿瘤的射频消融微创治疗新技术,能使患者免除开刀之苦,与传统治疗相比具有疗效高、创伤小、痛苦小、恢复快、无后遗症、无风险、适应症广等优点,国内外专家誉为绿色治疗技术。肿瘤细胞对热的耐受能力比正常细胞差,局部加温至39-40℃可使肿瘤细胞停止分裂,达41-42℃时可致肿瘤细胞死亡或引起其DNA损伤,49℃以上发生不可逆的细胞损伤。集束电极射频电极发出高频率射频波,激发组织细胞进行等离子震荡,所产生的热量可使局部温度达到90℃以上,从而快速有效地杀死肿瘤细胞。


五、光动力疗法治疗鲜红斑痣(葡萄酒斑样血管瘤)

葡萄酒斑血管瘤,又称鲜红斑痣(Nevus Flammeus)、葡萄酒色斑(Port-Wine Stains, PWS),俗称“红胎记”,是一种常见的先天性、良性、不自行消退的真皮浅层毛细血管扩张畸形。约占黄种和白种人口的千分之3-5。仅我国现有600多万患者,并以每年约10万新生患儿的速度增长。该病是由真皮毛细血管畸形所致头、面、颈或躯干部大片紫红斑,随年龄增长病情逐渐发展,出现增生、结节样改变伴出血等,不经治疗将伴随终生,对患者和家庭造成较大影响,严重影响着患者的容貌、社交、工作和生活,国内外临床治疗需求都十分巨大。目前国内国际上治疗葡萄酒斑血管瘤的最佳方法是光动力治疗技术。光动力疗法(Photodynamic Therapy,PDT)是在光敏剂的帮助下,氧分子的参与下,由特定敏化光源辐射所引起的光致化学反应去破坏病变组织,以达到治疗目的的疗法,是一种可实现有选择性的去除葡萄酒斑血管瘤,而不损伤正常组织的靶向治疗新技术,在对病变的选择性、作用部位的精确性、对正常组织的保护性以及治疗效果等方面都有重要突破,是葡萄酒斑血管瘤治疗的首选方法,已获国家发明奖,具有世界领先水平。

PDT治疗葡萄酒斑血管瘤的特色优势:

①精确选择地损伤真皮浅层扩张畸形的毛细血管网。

②无瘢痕治疗,不损伤表皮层和真皮深层。

③毒性低,安全,可以多次重复治疗。

④ 治疗时间短,处置方便。

⑤疗效稳定可靠,葡萄酒斑血管瘤扩张畸形的毛细血管网经PDT治疗后,一旦被破坏,便难以修复再生,复发的可能性很小。


六、重症血管瘤伴血小板减少(KMP现象)的手术综合治疗

重症血管瘤伴小板减少(Kasabach-Merritt现象,KMP),是血管瘤的严重并发症,多在新生儿期及小婴儿期发病,通常见于6个月以内的婴儿,起病急,进展迅速。可发生于颌面部、四肢、躯干、腹膜后隙及肝脾等脏器。其特点是巨大血管瘤、血小板减少和消耗性凝血障碍。病人的主要死亡原因是出血,其次是消耗性凝血障碍(如弥散性血管内凝血DIC)。如未得到治疗死亡率高达10%~37%。有关KMP的病因及发病机制目前尚不清楚,血小板减少的原因多认为是病变内血管发育异常,血液聚集、血小板损伤破环、血栓形成消耗等,从而导致凝血障碍、出血而危及生命。国内外多采用综合治疗方法: 如少量输注血小板悬液、浓缩红细胞等血液制品;应用糖皮质激素、长春新碱(化疗药物)、西罗莫司(免疫抑制剂)、干扰素等药物;放射疗法、压迫治疗、瘤体栓塞等,效果欠佳。近年来我们根据瘤体部位、大小、血小板减少程度、对药物治疗反应情况采用个体化的综合序贯治疗策略,尿素与甲泼尼龙局部注射,配合手术(切除、选择性动脉结扎置管介入治疗)治疗等,可缩短治疗时间,降低药物副作应,效果确切,治愈率高,无明显不良反应。为广大重症血管瘤伴有血小板减少(KMP)患儿的治疗提供了新的途径,为广大KMP患儿以及家属带来了福音。