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血管瘤的概念

血管瘤是一种常见的先天性疾病,传统上将先天性血管病变统称为血管瘤。也就是说血管瘤是胎儿期已经发生的,出生后即被发现或随后逐渐被发现的血管病变。

发病率高,据报道新生儿发病率约2%~3%。早产儿、低体重儿发病率更高,达到20%;大约80%的血管瘤是单发的,20%是多发的。

可发生于人体的各个部位。最常发生在头颈部,约为50%~60%,以皮肤、皮下组织最为多见,其次可见于口腔粘膜、肌肉,也可发生于骨骼、内脏、大脑等重要组织和器官。




血管瘤的分类

传统分类:国内传统的分类是以1863年Wirchow R 提出的分型为基础,根据形态学为依据,把血管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤三类。

传统分类的优点:形象、直观。

传统分类的缺点:该分类法难以反映血管瘤病变的本质。如同属于毛细血管瘤的草莓状血管瘤有自然消退的趋势,而葡萄酒斑血管瘤则终身存在。部分海绵状血管瘤有消退的趋势,但也有部分海绵状血管瘤持续发展终身等不足。


现代的血管瘤分类是1982年Mulliken和Glowacki等提出的,新的分类法应用组织细胞培养、自体放射造影、免疫荧光测定、组织超微结构观察等技术,发现血管瘤组织内皮细胞有些增殖活跃,有些却相对稳定,与临床结合后,将形态学分类中的血管瘤划分为血管瘤与血管畸形两类。前者具有以内皮细胞增生和细胞密度增高为特征的增生期和消退期,后者是胚胎血管发生过程中的的结构异常,其管腔内皮细胞增殖率正常。1995年Waner和Suen等在前二者分类的基础上进行改善和补充,提出了脉管疾病的新分类,将血管畸形分为

(1)微静脉畸形;

(2)静脉畸形;

(3)动静脉畸形;

(4)淋巴管畸形;

(5)混合畸形。

这种生物学分类方法简单实用,已成为国际血管性疾病研究协会的正式分类方法。 这种血管瘤和血管畸形的分类方法从血管病变的发生、发展的生物学特性以及临床特性方面区别各种血管病变,从而可促进对其病因学的研究和对血管病变的诊断、鉴别诊断、治疗方法的选择及判断预后等方面有更实际的临床指导作用。后于1992年,国际血管瘤和脉管畸形研究学会(The International Society for the Study of Vascular Anomalies)ISSVA,在匈牙利布达佩斯成立,并在 1996年制订了一套较为完善的分类系统,该分类系统也成为国际上各学科交流的共同分类基础。

2014年4月,在澳大利亚墨尔本召开的第20 届ISSVA大会上,提出了最新的分类。

 

血管瘤和脉管畸形分类

血管肿瘤

脉管畸形

婴幼儿血管瘤

毛细血管畸形

先天性血管瘤(快速消退型、不消退型、部分消退型)

静脉畸形

卡波西样血管内皮瘤

动静脉畸形

簇状血管瘤

淋巴管畸形

其他类型

混合型

婴幼儿血管瘤(IH)

婴幼儿血管瘤是指由胚胎期间的血管组织增生而形成的,以血管内皮细胞异常增生为特点,发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。

婴幼儿血管瘤 一般出生后1周左右出现,男女发病比例约为1:3,在患儿1岁以内处于增殖期,1岁左右逐渐进入消退期,大多数婴幼儿血管瘤可完全消退。文献报道,1岁时血管瘤的消退率约为10%,5岁时约为 50%,7岁时可达70%。

最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。生后6个月为早期增殖期,瘤体迅速增殖,明显隆起皮肤表面,形成草莓样斑块或肿瘤,大小可达最终面积的80%。之后增殖变缓,6~9个月为晚期增殖期袁少数患儿增殖期会持续至1岁之后。 瘤体最终在数年后逐渐消退。未经治疗的瘤体消退完成后有25%~69%的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变,包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛。

婴儿血管瘤治疗的目的是抑制血管内皮细胞增生,促进瘤体消退,减少瘤体残留物。


先天性血管瘤(CH)

先天性血管瘤,顾名思义就是出生后就存在的血管瘤。先天性血管瘤常常是单发的,颌面部是好发部位。是不常见的良性肿瘤,但是由于其相似的临床表现和质地,很容易与婴幼儿血管瘤混淆。

先天性血管瘤分为三类:快速消退型、不消退型和部分消退型。


其他血管肿瘤及卡-梅现象(KMP)

1.1940年,由Kasabach和Merritt共同报道的“毛细血管瘤”伴发血小板减少性紫癜的首个病例。此后对于巨大血管瘤伴有血小板减少的病例被命名为Kasabach?Merritt syndrome(KMS),后改名为Kasabach?Merritt phenomenon(KMP)。

2.KMP是在脉管 性疾病基础上伴发血小板减少、微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍的一类临床表现,其病程凶险,患者往往因凝血功能紊乱,败血症以及重要器官的损害而预后不佳。发病率很低,但死亡率高达20%~30%,最高达52%。

3.KMP的主要病理类型是:卡波西样血管内皮瘤(KHE)和簇状血管瘤(TA)


卡波西样血管内皮瘤(KHE)

表现为四肢或躯干皮肤红斑 蓝紫色或红褐色斑块 边界不清可为结节状 较之于IH色深暗较硬压之不褪色。


簇状血管瘤(TA)

表现为缓慢生长的红紫色斑 结节性斑块等 质地较硬 多位于颈部 上半身或肩部 可伴有局部皮肤多汗多毛。