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脉管畸形

脉管畸形是血管或淋巴管的先天性发育畸形,出生时即有,但有时并不明显,出生后逐渐明显。脉管畸形的男女发病率相等,不会自行消退,终身携带,逐渐加重。主要包括:葡萄酒色斑、静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形。


葡萄酒色斑

1.临床表现

葡萄酒色斑(Port-wine stains,PWS)为最常见的毛细血管畸形(Capillary malformation)又称鲜红斑痣,系先天性皮肤毛细血管扩张畸形,发病率为 0.3%~0.5%,常在出生时出现,好发于头、面、颈部,也可累及四肢和躯干。表现为边缘清楚而不规则的红斑,压之褪色或不完全褪色,红斑颜色常随气温、情绪等因素而变化。随着年龄的增长,病灶颜色逐渐加深、增厚,并出现结节样增生。部分严重的病变可伴有软组织,甚至骨组织的增生,导致患部增大变形等。可分3型,粉红型:病变区平坦,呈浅粉红至红色,指压完全褪色。紫红型:病变区平坦,呈浅紫红至深紫红,指压褪色至不完全褪色。增厚型:病变增厚或有结节增生,指压不完全褪色至不褪色。

2.治疗

对粉红型、紫红型及部分增生型,目前主要推荐脉冲染料激光和光动力治疗,我科主要采用光动力疗法。光动力疗法(Photodynamic therapy,PDT)又称血管靶向光动力疗法(Vascular-target photodynamic therapy,V-PDT),是一种高选择性破坏畸形毛细血管网,具有靶向性强、疗效好、安全性佳,且无热损伤的治疗新技术。

对于非手术治疗无效的病例,可采用手术来清除病灶、改善外观畸形。


静脉畸形

1.临床表现

静脉畸形(Venous malformation),旧称海绵状血管瘤,是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形。静脉畸形临床表现不一,从独立的皮肤静脉扩张,或局部海绵状肿块,到累及多组织和器官的混合型。出生时即存在,大部分可以被发现,少部分在幼年或青少年时才被发现。头、颈、颌面为好发部位,四肢、躯干次之。其生长速度与身体生长基本同步,不会自行退化,发病无性别差异。局部为柔软、压缩性、无搏动的包块。包块体积大小可随体位改变或静脉回流快慢而发生变化。有时可触及瘤体内有颗粒状静脉石。静脉血栓形成,表现为反复的局部疼痛和触痛。也可因血液淤滞于扩张静脉腔内造成消耗性凝血病。瘤体逐渐生长增大后,可引起沉重感和隐痛。位于眼睑、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤体,常影响外观,并可引起相应的视力、吞咽、语音、呼吸等功能障碍;侵及关节腔可引起局部酸痛、屈伸异常。位于头、面、颈部者,可导致明显的外观畸形和器官移位;巨大的病灶还可导致面部骨骼发育异常。在肢体和躯干静脉畸形,因血流缓慢淤滞会出现病灶内血栓形成,可出现不同程度的疼痛,甚至引起功能障碍。

2.治疗

2.1硬化剂治疗( sclerotherapy)

血管内硬化治疗是一种保守治疗方法,虽然能在一定程度上控制病变发展,但不能根治。目前常用的硬化剂有:复方尿素、平阳霉素、无水乙醇、泡沫硬化剂等。复方尿素为人体正常代谢产物,无毒副作用。平阳霉素、无水乙醇、泡沫硬化剂毒副作用大,可引起过敏性休克;无水乙醇如误入动脉系统,可能导致灾难性的组织器官、肢体坏死,甚至急性心肺功能衰竭等严重并发症。

2.2手术

手术完整切除病变组织可到达治愈目的。对于边界清晰的病灶,采用术前复方尿素血管内注射硬化瘤体联合手术切除的方法,具有能完整切除、术中出血少、不影响外观及功能、术后恢复快、复发率低、安全系数高等优点。对于累及多组织、器官的弥漫性甚至已致残的病例,可采取分期手术,从而达到改善外观、功能重建、降低致残率的治疗目的。

2.3射频消融术

射频消融术是一种创伤小、美容效果好的新技术,尤其在治疗颌面、颈部静脉畸形中更为明显。


动静脉畸形

1.临床表现

动静脉畸形(Arteriovenous malformation,AVM)是一种高流量的先天性血管畸形,由扩张的动脉和静脉组成,异常的动静脉之间缺乏正常毛细血管床。 AVM发生率低,无性别差异。40%~60%的患者出生时即发现,易被误诊为毛细血管畸形或血管瘤。头颈部相对好发,其次为四肢、躯干和内脏。病灶表现为皮肤红斑、可见迂曲扩张呈串珠状的血管团快、皮温高、可触及搏动或振颤、可闻及血管杂音。局部可出现疼痛、溃疡或反复出血,严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭。晚期还引起外观畸形、重要组织器官受压、功能损害等。 将动静脉畸形按照疾病进展的严重程度分为4期。

 

AVMSchobinger临床分期

Schobinger分期

临床表现

I期(静止期)

无症状,通常从出生到青春期。 病灶不明显,或仅仅表现为葡萄酒色斑或血管瘤消退期的外观。触诊可及皮温升高。

II期(扩张期)

通常在青春期开始,肿物增大,肤色加深,侵及皮肤和深部结构。触诊可及搏动、震颤,听诊可闻及杂音。

III期(破坏期)

出现自发性坏死、慢性溃疡、疼痛或出血等症状。

IV期(失代偿期)

因长期血流动力学异常,并发高排低阻性心功能不全或心力衰竭


2.治疗

AVM治疗困难,复发率高。AVM治疗方式包括常规介入栓塞、无水乙醇介入治疗、外科手术和联合治疗。

2.1.常规介入栓塞

常规的介入栓塞剂可以是液体,如NBCA (nbutyl cyanoacrylate)或Onyx等,也可以是固体,如明胶海绵粉、PVA(polyvinyl alcohol)及弹簧圈等。因常 规栓塞剂不能破坏血管内皮细胞,无法去除AVM 病灶,绝大多数患者最终都会复发,复发率高达98%。但该治疗可减少术中出血。目前,常规介入栓塞主要用于术前准备。

2.2 无水乙醇介入栓塞治疗

无水乙醇可破坏血管内皮细胞,治疗效果确切。但误栓可引起周围正常组织坏死、重要器官功能丧失(如失明),甚至因心肺衰竭而导致死亡。

2.3 外科手术

外科手术是目前唯一能达根治目的治疗方法。早期、边界较清晰的动静脉畸形,彻底的手术切除可以实现病灶区域的长期稳定,不再复发。严重的、范围过大的可采用常规介入栓塞联合手术,以最大程度的改善外观、保留基本功能。但晚期和已导致严重并发症(如出血、疼痛或肢体坏死)的动静脉畸形,最终需要截肢。因此,动静脉畸形早发现、早诊断、早期手术治疗效果好,致残率、死亡率低。


淋巴管畸形

1.临床表现

淋巴管畸形(Lymphatic malformation,LM),以往称为“淋巴管瘤”,是常见的一种先天性脉管畸形疾病。根据淋巴管囊腔的大小将LM分为巨囊型、微囊 型和混合型3型。巨囊型LM由1个或多个体积≥2cm3的囊腔构成(即以往所称的囊肿型或囊性水瘤),而微囊型LM则由多个体积<2cm3的囊腔构成(即以往的毛细管型和海绵型),二者兼而有之的则称为混合型LM。LM的发病率为1/4000~1/2000,尚未发现有性别和种族的差异。该病多在2岁前个体中发病,约50%患者出生时即发现罹患此病。LM 可发生在身体具有淋巴管网的任何部位,约75%的病变发生在头、颈部,腋窝、腹股沟、纵隔、腹膜后次之,躯干及四肢最低。淋巴管畸形的临床表现受病变的类型、范围和深度的影响差异很大,可表现为皮肤黏膜上充满液体的小泡,或表现为巨大的肿物。

2.治疗

LM是淋巴系统的良性病变,生长缓慢、很少自然消退。但在遭受创伤、感染及发生囊内出血或不适当治疗后,常突然增大。若LM生长在特殊部位,则可能导致毁容、畸形、压迫重要器官引起功能障碍,还引起血小板明显减少、低纤维蛋白原血症及凝血功能障碍,造成长期后遗症,甚至危及生命。

2.1手术治疗

手术是LM最主要的治疗手段,早期手术可有效改善外观、保留功能,降低致残率。

2.2硬化剂治疗

硬化剂治疗效果相对较差,并发感染、出血风险高等。