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KM综合征

Kasabach -Merritt综合征,现称为KM现象(Kasabach-Merritt phenomenon是一种快速生长的脉管肿瘤伴发有严重消耗性凝血功能障碍的疾病现象。其特点为:严重的血小板减少、低纤维蛋白原血症、轻度贫血,以及在快速生长的瘤体内存在大量的纤维蛋白溶解产物(D一二聚体)。常见于婴幼儿早期,好发于肢体远端、躯干以及颌面部皮肤及深部软组织,也可发生于纵膈、腹膜后等。

历史和命名  

1940年,Kasabach 和 M erritt共同报道了1例男性患儿出生后不久出现左大腿皮肤红褐色斑疹,伴皮下血管瘤样软组织包块。病变发展迅速,很快累及整个左下肢,并向阴囊、腹部及胸部蔓延。同时合并有消耗性血小板减少症。该疾病后来被人们称为卡-梅综合征( Kasabach -Merritt syndrome,KMS)。卡-梅综合征临床较为罕见 , 因其早期临床表现类似小儿血管瘤而常误诊误治。20世纪90年代随着认识提高,将其称为KM现象(Kasabach-Merritt phenomenon)。

发病机制

目前发病机制尚不清楚,国内外各种假说众说纷纭,但都缺乏直接的证据,尚存在争议,相对来说普遍接受的机制大概有3个:

1、异常增殖的血管内皮细胞对血小板的“捕获”作用,促使血小板黏附、聚集和活化,进而在局部激活凝血级联反应,纤维蛋白大量沉积形成微血栓,使得包括血小板在内的血液成分大量滞留,加剧了血小板和凝血因子的消耗。纤溶系统的相应亢进造成瘤内出血,肿瘤快速增大,并引起新一轮的凝血物质消耗,最终诱发弥散性血管内凝血。

2、KHE的超微结构显示其内皮细胞基底膜薄弱,缺乏连续性,为凝血因子和胶原蛋白的相互作用创造了条件,可以一定程度上解释血小板减少、水肿、血栓形成等现象。

3、KHE的特殊组织结构决定了其异常的血流动力效应(高流量和切应力),即细小而迂曲的毛细血管直接从大血管分出,容易形成湍流,导致血小板滞留和活化。

临床表现

患者多为婴幼儿,无性别差异。出生后就有体表血管瘤,一般血管瘤较大,多发生于体表或颌面部,可单发,也有多发者,以四肢多见。血小板减少多在6个月之内,此时血管瘤多急骤增大。血管瘤的大小与血小板减少程度一般成正比关系,当血小板减少到正常值的1/10时,常发生严重出血。发病前肿瘤一般迅速增大,向周围扩散,肿瘤表面呈橘皮样红色或紫红色,张力较大,湿热感,质硬有触感。局部有瘀点或瘀斑,有时可有全身瘀点或瘀斑,直至出现DIC表现。有的患者伴有呼吸增粗、痰鸣音加重、便血、呕血或鼻出血等表现。

诊断

在诊断方面,可以根据患儿的临床表现、实验室检查以及影像学的检查较准确地做出诊断。主要临床表现和血液学特点包括快速生长的巨大脉管肿瘤、严重的血小板减少症、微血管病性溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍。

对面积较大的血管瘤,应常规检查血小板,以免漏诊。对血常规检查有血小板减少而无皮肤黏膜血管瘤者,应注意有无内脏血管瘤存在,以免误诊。

治疗

针对KM综合征的治疗,主要目的就是控制凝血功能障碍、血小板减少和完整去除血管瘤瘤体,包括手术治疗和药物治疗,药物治疗有糖皮质激素、长春新碱、尿素等,但单纯药物治疗时间长,副作用大,由于KM综合征病情复杂,我科多采用药物和手术联合治疗的方式,效果显著,先应用药物改善患儿的血小板情况和凝血功能,完善术前准备,待患儿能够耐受手术时,尽快进行手术,彻底完整切除瘤体,缩短了整体的治疗时间,更好更快的控制病情的发展。



KT综合征

Klippel-Trenaunay 综合征( Klippel-Trenaunay syndrome,

KTS)又称为先天性静脉畸形骨肥大综合征,是一种复杂少见的先天性肢体发育畸形性疾病,以血管发育畸形为主,其临床特征为毛细血管畸形、 浅表静脉曲张、 骨骼与软组织增生肥大三联征。少数合并有动静脉瘘,称之为 Klippel-Trenaunay-Weber综合征( Klippel-Trenaunay-Weber syndrome,KTWS)。

历史和命名

1900年由法国医生 Klippel 和 Trenaunay 首先描述了本病,主要表现为先天性血管发育异常,包括多发性皮肤葡萄酒色斑、软组织和骨骼过度增生肥大、浅表静脉曲张三联征,被称为Klippel-Trenaunay 综合征,简称KTS或KT综合征。

病因

KTS是一类以血管发育异常为主的疾病,可能与胚胎期中胚层发育异常有关。胚胎时期,血管发生、形成及重建是脉管丛正常发育的关键。在此过程中,各种血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factors, VEGFs)起着关键的调节作用,有报道称血管内皮生长因子与位于人类第5号染色体短臂的血管基因 VG5Q 和 KTS之间存在遗传关系。在KTS中,脉管在重建过程中发生异常,还可能与血管生成素-2拮抗物水平改变有关。KTS三联征中葡萄酒色斑痣具有家族遗传性。

临床表现

KTS病变可侵犯身体各个部位,如上、下肢,臀部,躯干及头部等,可同时侵犯多个部位,但以下肢多见,近来报道也可合并口腔的血管畸形。典型的三联征包括:

1、毛细血管畸形,即葡萄酒色斑。多在出生后被发现,患者皮肤呈地图形血管痣为粉红色或紫色,常累及肢体的一部分,也可遍及患肢和躯干,甚至蔓延到健侧肢体。

2、软组织和骨骼增生肥大,偶尔伴有萎缩。肢体肥大亦常见表现为患肢增粗、肥厚、变长,皮肤温度普遍高于健侧,还伴有巨趾、多趾、 并趾、马蹄内翻足、淋巴系统异常等。88%的患者有疼痛表现,尤其是在下肢继发血栓或是肿胀疼痛。患肢的增粗 、增长主要是在青春发育期前后明显加重, 这与深静脉回流障碍有关 。

3、非典型性侧支静脉曲张。一般在出生后1年左右,表现为 单侧下肢外侧浅静脉异常增多、曲张成团或呈网状,多数患肢静脉曲张随年龄增长日益加重。由于下肢静脉长期处于高压状况, 患肢常伴有色素沉着、 溃疡。部分 KTS 伴有外侧浅静脉畸形而深静脉正常。

不完全型 KT综合征具有此三联症中的 2 个或2 个以上症状,也可伴有深部弥漫性静脉畸形及深部静脉异常,包括再生不良、闭锁、发育不全、扩张或动脉瘤和静脉瓣异常,如瓣膜发育不全和无瓣膜。伴发淋巴水肿和淋巴管畸形较为常见。

诊断

KTS 的诊断除依赖病史、临床表现外,更重要的取决于影像学检查,既能全面的评估此病,也为治疗 KTS提供了重要依据。主要包括 CT静脉成像、磁共振成像( MRI) 、多普勒彩超、DSA及核医学检查等。彩色多普勒超声检查是四肢血管疾病的首选检查方法,尤其对于合并海绵状血管瘤病侧可清晰显示软组织影内的静脉石,具有重要的诊断价值。MRI检查可以观察骨骼,软组织,血管的病变,明确病变的范围和程度。CT静脉成像能对病变进行不同方向和角度的观察及诊断,能更好地对比观察软组织、骨骼系统和静脉血管,为临床提供明确的诊断依据。

治疗  

目前本病尚无根治方法,治疗多为对症处理,改善患者(儿)生活质量 。常用治疗方法有非手术治疗:针对深静脉缺如或狭窄,轻型病变者包括: 促进静脉回流的药物治疗、弹力袜治疗、硬化剂治疗,葡萄酒色斑痣的激光与非激光治疗。

手术治疗:手术方法有浅静脉剥除、交通静脉结扎、血管畸形切除、解除深静脉外界异常组织压迫、深静脉重建、异常动脉分支切除 、骨骺固定及截骨术等。

介入治疗:主要以栓塞畸形的静脉为主,从而促进毛细血管破坏,畸形静脉内血栓形成,避免侧支循环形成的再复发。



Parkes Weber综合症

Parkes Weber综合症是一种累及皮肤、皮下、肌肉等软组织的病变,表现为毛细血管畸形,高流量的动静脉畸形、肢体肥大及纵向生长。Parkes Weber综合症与KT综合症类似,临床上很容易混淆,均为毛细血管淋巴管畸形伴随软组织和骨质的肥大增生,它们最大的区别在于无高流量的动静脉瘘(AVF)的存在。

历史和命名

1918年,由Frederick Parkes Weber首先描述这种血管畸形伴肢体的过度肥大,并将其命名为Parkes Weber综合征,其病因至今仍然未知。

在1907年和1918年,英国皮肤科医师Frederick Parkes Weber先后描述了2名患有扩张的动脉、静脉、毛细血管、静脉畸形伴有肢体肥大类似于Maurice Klippel和Paul Trenaunay曾描述过的一种疾病。

1965年,Lindenauer提出了Parkes Weber综合症和Klippele Trenaunay 综合症 (KTS)最大的区别在于动静脉瘘(AVF)。最近,Cohen教授也支持Lindenauer的这个提议。

虽然大多数病例是偶发性的,但有一些证据显示该病为常染色体显性遗传的模式,并且有RASA1基因的突变基础的Parkes Weber综合征,可能有助于鉴别诊断该病与其他血管畸形和过度生长实体肿瘤。

临床表现

多为幼儿时期即出现先天性毛细血管畸形,呈地图样斑片状,略微隆起的紫红色斑痣,压之可褪色,随着年龄增长而缓慢增大增厚。皮肤色素沉着和静脉曲张、患侧肢体增长增粗皮温较高(下肢占95%),弥漫性淋巴管异常和不同程度的肢体肥大及纵向生长,并有特征性的高流量的动静脉瘘。

诊断

主要根据病史、发病的年龄、临床特征,可见患肢异常增粗增长、异常动静脉瘘、毛细血管畸形等,结合辅助检查CTA、MRI及彩超多普勒,即可明确诊断。

治疗

治疗的目标是从儿童时期,一经发现就尽量减缓疾病进展,预防发展为静脉曲张和心力衰竭。弹力袜等可以从患者三个月时即开始给予使用。栓塞治疗多在病情进展期进行(即疼痛和AVM的面积和范围增大时)。尽管初始建议药物保守治疗,但手术在Parkes Weber综合症中起着重要作用,特别是在提高PWS患者生活质量方面发挥着关键的作用。

对于Parkes Weber综合症的患者,要尽早的进行治疗,防止瘤体对正常周围组织的浸润性蔓延以致影响患者肢体的正常功能,造成畸形、功能障碍、残疾等。



Sturge-Weber 综合征

Sturge-Weber 综合征(Sturge-Weber syndrome,SWS)又称斯特奇-韦伯综合症,即脑三叉神经血管瘤病,又称颅面血管瘤病,是一种罕见的先天性神经皮肤综合征。发病率仅为0.002%,无性别及种族差异。以颜面部葡萄酒色斑和软脑膜血管瘤为主要临床特征。

历史和命名

1860 年 Schirmer 最早描述了一位面部血管瘤和青光眼并存的患者。1879 年Sturge 报道一患者有右侧面部血管瘤、同侧青光眼和左侧肢体抽搐,推测右侧大脑可能存在与面部血管瘤相似的病变。1897年Kalischer通过尸检证实了这种关联。1992年Weber和Dimitri分别报道该病在头颅平片上可发现钙化。Krabbe( 1934年)认为,钙化位于皮质而非脑膜。SWS 的命名主要分两大类:一类采用早年发现该病的学者姓名来命名,多称综合征,如SWS 系 Bergstrand于1935 年命名。另一类用解剖或临床表现来命名,多称病,如脑面血管瘤病、脑三叉神经血管瘤病等,有10 余种。

病因

其确切病因尚不清楚,一般认为系胚胎的4周—8周时原始血管发育异常所致。此时原始枕叶皮质和眼泡位于胚胎脸部的上方,随着发育逐渐分开,这就解释了SWS常同时累及脸、眼和枕叶。SWS 多为散发,近年来仅在少数病例中发现有三倍体染色体,系先天性疾病而非遗传性疾病。

临床表现  

典型的临床表现为一侧面部葡萄酒色斑、癫痫和同侧青光眼。非典型者可缺少一至两项。

1、面部葡萄酒色斑出生后即有,一般呈淡红、暗红、紫红色斑块,压之不褪色,边缘清楚,扁平或略凹陷,随着年龄增长色泽逐渐加深,皮损渐增厚,在成年期可出现结节。多位于颜面一侧,偶有两侧。常沿三叉神经Ⅰ、Ⅱ支范围分布,也可波及第Ⅲ支。有些并不按三叉神经范围分布。口腔粘膜或颈部、躯干或四肢皮肤也可见。皮肤病变的范围并不能反映神经系统损害的程度。

2、神经系统病变约90%病人有癫痫发作,多表现为血管病变对侧肢体局限性抽搐,全身大发作少见,复杂部分性发作偶见。约30%~50%的病例其葡萄酒色斑对侧有中枢性瘫痪,以及偏侧肢体较正常侧发育慢。智能障碍的程度各不一样,国内报道约占38%,主要表现为注意力减退、记忆力下降、语言障碍、行为改变和智能低下。

3、眼部病变36%~70%的患者有眼部疾患。其中25%出生后即有青光眼。此外,还可有眼球突出、同侧偏盲、角膜血管翳、视网膜血管瘤、视力减退、视神经萎缩、脉络膜血管痣或萎缩、视网膜血管怒张、晶体混浊或移位以及视网膜剥离等。这些改变可以是先天性的,也可以是血管瘤压迫的结果。

4、其他异常有些人可伴有内脏血管瘤而引起胃肠道出血或血尿,也有合并其它先天性畸形,如隐睾、脊柱裂、下颌前突等。

诊断

目前尚无公认的诊断标准,满足以下条件者诊断为 SWS:

1、面部葡萄酒色斑,常沿三叉神经第Ⅰ、Ⅱ支范围分布;一般呈淡红、暗红、紫红色斑块,呈不规则形,边界清晰,不高起表面,随着年龄增长色泽逐渐加深,皮损渐增厚,在成年期可出现结节。

2、头颅 CT 显示 颅内脑回样钙化或头颅MRI显示有软脑膜血管瘤;

3、神经系统症状常有癫发作、软脑膜血管瘤对侧肢体偏瘫以及智力低下等;

4、眼部可有青光眼等异常改变。

治疗

对SWS尚无根治方法,主要采用对症治疗,防止病变发展及产生继发性损害,包括采用药物或手术治疗癫痫、青光眼和面部葡萄酒色斑。

控制癫痫以药物为主,卡马西平和丙戊酸钠是一线药物。口服阿司匹林可防止静脉血栓形成,预防进一步恶化。难治性癫痫应手术治疗, 使癫痫易于药物控制,防止正常脑组织损害。青光眼可用药物和手术( 如前房切开术 、小梁切开术 、激光小梁形成术等) 治疗, 以

降低眼内压。对脉络膜血管瘤特别是伴有视网膜剥离者,可用γ射线近距放疗或氩绿光栅激光凝固术等。

对于面部葡萄酒色斑,又称鲜红斑痣,目前主要推荐脉冲染料激光及光动力疗法,光动力疗法作为治疗鲜红斑痣的新技术,具有照射和皮损消退均匀,疗效安全可靠等优点,尤其对大面积、病灶集中的鲜红斑痣患者具有明显的优势。我科已经引进了光动力治疗鲜红斑痣的新技术,现正在预约治疗以及咨询中。



PHACE综合征

PHACE综合征是婴幼儿血管瘤常见的并发症,主要累及面部皮肤、心脏、动脉、大脑、眼部、身体腹侧的一种神经皮肤综合征,占婴幼儿血管瘤的30%左右,男女比例约为1:9,目前具体发病原因不明,由于漏诊、误诊,并涉及到大脑、心脏、动脉的异常,有很大的潜在生命危险。

历史和命名

PHACE综合征是在1996年被Dr.llonia frieden 及其同事第一次发现。自此之后PHACE综合征逐渐被认识,随着认识的提高,逐渐完善了PHACE综合征的定义,是一种累及面部、心脏、眼睛、动脉、大脑、身体腹侧的神经皮肤综合征。PHACE分别代表为:

P—出生时大脑颅后窝的异常

H—面部的血管瘤,可累及眼部,额部,颞部,上下颌部,颈部等

A—动脉血管的异常,多为颈部或头部的血管异常

C—主动脉缩窄或心脏的异常

E—眼部的异常,可伴及眼部动静脉和神经的异常

在2009年,Metry等专家团队针对各个器官系统的异常,包括心血管、脑血管、脑结构、眼、腹侧或中线异常,建立了主要诊断标准和次要诊断标准,以便更加明确诊断PHACE综合征。

病因

现已经有对PHACE综合征的大量研究,但不幸的是确切的原因仍不清楚。PHACE是一个医学首字母缩写词,具有其他血管异常的特征,具体是以什么形式发展变化的,尚需进一步研究。

临床表现及诊断

建议必须有医师诊断为一个颌面部血管瘤,排除血管畸形,并对患者进行相关的检查,包括头部和颈部、影像学MRI、MRA,胸部超声,综合超声心动图等。对于疑似的病例必须完善相关检查,明确诊断,有必要的话请多学科专家会诊,包括心脏病、皮肤病、血液学、肿瘤学、眼科、耳鼻喉科、神经科、放射科、遗传学和心理学等领域的专家。

PHACE综合征的确诊:头部、颈部或脸部的血管瘤直径> 5 cm,加上一个主要标准或两个次要标准。

主要标准:

1、大脑动脉:主要的大脑动脉异常。

2、大脑结构:颅后窝异常,包括Dandy-Walker畸形,小脑发育不全,无破裂孔,多小脑回畸形,无脑垂体。

3、心血管:主动脉异常,异常起源的锁骨下动脉,主动脉瓣狭窄,肺静脉异常。

4、眼:后段异常,视网膜异常,虹膜血管肥厚,牵牛花盘,视神经发育不全。

5、腹侧或中线:胸腹缺损。

次要标准:

1、脑血管:持续的胚胎动脉,颅内血管瘤。

2、大脑结构:中线异常,神经元迁移障碍。

3、心血管系统:室间隔缺损,动脉导管未闭,右位主动脉弓,永存左上腔静脉,肺动脉狭窄。

4、眼:眼前段畸形,小眼球,缺损,巩膜、角膜、虹膜发育不全,Horner综合征,先天性白内障。

5、腹侧或中线:脐膨出。

6、其他相关异常:部分或完全缺如的胸骨,胸骨裂开或凹陷,胸骨丘疹,舌异位甲状腺,垂体功能不全,脊柱裂,食管憩室,宫颈囊肿,单侧听力损失,垂体功能减退症。

PHACE综合征治疗

PHACE综合征的治疗根据不同的症状、异常的器官系统,以及表现出的严重程度来制定治疗方案。对于颌面部的血管瘤,主要是控制血管瘤的生长,避免其快速增大,形成破烂、溃疡、感染等,我科多采用尿素注射和普萘洛尔联合治疗的方法,必要时行手术切除治疗。尿素为人体正常代谢产物,局部注射尿素后,可立即形成无菌性急性炎症反应,使病变血管内皮细胞萎缩、局部病变组织纤维化、 瘤体逐渐停止生长萎缩消失, 符合美容要求,联合普萘洛尔进行治疗,可明显突出两者的优点,起效快,缩短了整体的治疗时间,副作用小,效果显著。



蓝色橡皮大疱痣综合征

蓝色橡皮大疱痣综合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome,BRBNS)是一类罕见的先天性疾病,以皮肤和消化道等脏器多发血管畸形并伴消化道出血或隐性失血、继发贫血为特征,发病率仅为1:14000,多为散发,个别有家族史,为常染色体显性遗传,与第9号染色体短臂点突变有关。

历史和命名

1860年Gascoyen首次报道这种现象,直到1958年Bean报告2例,由于皮肤血管畸形呈蓝色橡皮奶头状,故将其命名为蓝色橡皮大疱痣综合征,又称Bean综合征,主要以颜色,纹理和囊状外观来命名。

临床表现

皮肤血管畸形多在出生时或儿童早期,一般出现症状的年龄在12-20岁。皮损主要有3种表现:1、较大的类似海绵状的血管瘤;2、乳头状或橡皮状的蓝黑色皮下结节,加压可缩小,压力解除后立即恢复;3、蓝黑色斑疹或丘疹,压之可呈现苍白色。皮疹可从米粒至蚕豆大小不等,孤立散在或有数百个,全身任何地方都可出现,但多数病变发现于四肢、躯干、会阴和脚底。皮疹的数目及大小可随年龄的增加而逐渐增加,可伴有自发性疼痛。

本病在皮肤和胃肠道的损害实质上为血管的静脉畸形,通常发生在小肠,但也可能为从口腔到肛门的任何部位,偶尔也在胃和结肠的黏膜下层,易出血而致贫血,贫血的程度与皮肤和胃肠道血管畸形的数目相关。消化道的损伤出血率很高,肠道出血多为慢性、隐匿性或间歇性,常无明显的临床征象,患者需要长期口服铁制剂和输血来纠正贫血,甚至手术治疗。

诊断

主要根据病史、体征、辅助检查如血常规、粪常规、彩超、胃肠道内镜、腹部CT和MRI等明确诊断。对于皮肤多发性海绵状血管瘤样损害和不明原因的胃肠出血应考虑本病。

治疗

皮肤病变我科多采用激光、硬化剂注射或手术治疗的方法。 对消化道病变则应根据病变的部位、范围及出血程度采取不同的治疗方案。若病变局限,无频发性出血及进行性贫血,可按普通缺铁性贫血进行内科保守治疗,如输血、止血、纠正失血性贫血等。在保守治疗无效时,可考虑物理和外科治疗方法, 如在内窥镜下行硬化剂注射、激光、电凝或手术切除畸形血管病变。



Cobb's 综合征

Cobb's 综合征又称节段性脊柱脊髓血管瘤病,是一种罕见的先天性良性疾病,病变由表皮血管瘤、脊髓血管畸形和脊柱血管瘤三方面构成 ,但有时仅累及肌肉层而无表皮病变。

历史和命名

1890年Berenbruch首先报告此病,但未引起关注。1915年经Cobb报告后引起医学界的重视,被命名为Cobb氏综合征。该病是一种较罕见的先天性非遗传性疾病,一般无家族史,男性略多于女性,多数于儿童或青年时期出现神经系统症状。

病因

Cobb's 综合征的病因被认为是先天性的,由于胚胎发育的缘故,人类的椎体、脊髓及肌肉皮肤的血供呈节段性分布,来自各节段的背外侧动脉。因此,某个节段血管发育异常可以累及相应节段的皮肤、椎体、脊髓、脊膜、神经根甚至肌肉和内脏,此即本病的病理基础和特征。病变包括动静脉畸形和动静脉瘘等。

临床表现

本病在儿童或青春期开始发作,除表皮的血管病变之外,起病形式少部分以突发急性起病,这种情况一般是畸形血管团或动脉瘤破裂出血致急性脊髓休克;大多数是缓慢起病 ,表现为一侧或双侧下肢麻木无力伴肌肉萎缩,并逐渐加重。

Cobb's综合征临床表现包括3个方面: 1、脊髓症状:包括蛛网膜下腔出血、脊髓内出血及神经根刺激症状。系椎体、脊髓血管畸形及扩张的硬膜外静脉丛压迫脊髓所致。2、表皮症状: 皮肤或皮下组织血管瘤,皮肤褐色痣或片状咖啡斑等其他血管性病变。3、脊柱症状: 为椎管内神经根硬膜血管瘤、椎体血管瘤以及椎旁血管瘤压迫脊髓引起的症状。

下肢进行性肌力下降为突出的表现, 并多表现为脊髓横贯性损害,病程多为亚急性,有突然恶化趋势。其致病机理可能是:

1、脊髓血供被畸形“盗血”,致正常脊髓缺血;

2、 畸形血管经椎管内静脉引流, 形成椎管内静脉高压, 脊髓静脉回流受阻 ,脊髓淤血;

3、椎体血管瘤及硬脊膜外、下扩张的静脉压迫脊髓;

4、髓内血管畸形出血破坏脊髓。

诊断标准

文献报道,具有下列表现中的 2条或2条以上者,即可认为是 Cobb’s 综合征 :

1、皮肤或皮下组织血管瘤,皮肤褐色痣或片状咖啡斑等其他血管性病变

2、髓内血管畸形:有时可以很小或根本没有症状 ;

3、椎体血管瘤: 多为动静脉交通型;

4、椎旁动静脉血管瘤 ;

5、椎管内硬脊膜外血管瘤;

6、内脏血管瘤 : 如肺-支气管、消化道和泌尿系的血管瘤等。

治疗

由于该病病变涉及范围广而复杂,故治疗目的包括:

1、恢复脊髓功能 ;

2、减少出血等损害脊髓神经功能病理生理变化的发生 ;

3、维持脊柱的稳定性。

4、皮肤或皮下组织血管瘤、褐色痣或片状咖啡色斑。

治疗方法上我科多采用联合治疗的方法,对于表皮血管瘤,多以尿素局部注射联合手术的方法,尿素作为一种人体的正常代谢产物,对人体无明显的不良反应,在体内无蓄积,局部注射瘤体之后可立即形成无菌性炎性反应,使瘤体血管内皮细胞萎缩、纤维化,可以使瘤体体积缩小;术前瘤体内注射尿素,可以硬化瘤体,减少瘤体的供血量,防止术中出血过多,使术中界限清晰,有助于完整切除瘤体,弥补了单纯手术切除的不足。

对于脊髓、脊柱的病变多采用血管内栓塞、手术切除或放射治疗等联合治疗的方法,效果显著。而血管内介入栓塞治疗已成为Cobb's综合征首选的治疗方法,术后的长期随访也证明了栓塞治疗的疗效。