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动脉畸形

临床表现

动静脉畸形(Arteriovenous malformation,AVM)是一种高流量的先天性血管畸形,由扩张的动脉和静脉组成,异常的动静脉之间缺乏正常毛细血管床。 AVM发生率低,无性别差异。40%~60%的患者出生时即发现,易被误诊为毛细血管畸形或血管瘤。头颈部相对好发,其次为四肢、躯干和内脏。病灶表现为皮肤红斑、可见迂曲扩张呈串珠状的血管团快、皮温高、可触及搏动或振颤、可闻及血管杂音。局部可出现疼痛、溃疡或反复出血,严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭。晚期还引起外观畸形、重要组织器官受压、功能损害等。 将动静脉畸形按照疾病进展的严重程度分为4期。


AVMSchobinger临床分期

Schobinger分期

临床表现

I期(静止期)

无症状,通常从出生到青春期。 病灶不明显,或仅仅表现为葡萄酒色斑或血管瘤消退期的外观。触诊可及皮温升高。

II期(扩张期)

通常在青春期开始,肿物增大,肤色加深,侵及皮肤和深部结构。触诊可及搏动、震颤,听诊可闻及杂音。

III期(破坏期)

出现自发性坏死、慢性溃疡、疼痛或出血等症状。

IV期(失代偿期)

因长期血流动力学异常,并发高排低阻性心功能不全或心力衰竭



治疗

AVM治疗困难,复发率高。AVM治疗方式包括常规介入栓塞、无水乙醇介入治疗、外科手术和联合治疗。


常规介入栓塞

常规的介入栓塞剂可以是液体,如NBCA (nbutyl cyanoacrylate)或Onyx等,也可以是固体,如明胶海绵粉、PVA(polyvinyl alcohol)及弹簧圈等。因常 规栓塞剂不能破坏血管内皮细胞,无法去除AVM 病灶,绝大多数患者最终都会复发,复发率高达98%。但该治疗可减少术中出血。目前,常规介入栓塞主要用于术前准备。


无水乙醇介入栓塞治疗

无水乙醇可破坏血管内皮细胞,治疗效果确切。但误栓可引起周围正常组织坏死、重要器官功能丧失(如失明),甚至因心肺衰竭而导致死亡。


外科手术

外科手术是目前唯一能达根治目的治疗方法。早期、边界较清晰的动静脉畸形,彻底的手术切除可以实现病灶区域的长期稳定,不再复发。严重的、范围过大的可采用常规介入栓塞联合手术,以最大程度的改善外观、保留基本功能。但晚期和已导致严重并发症(如出血、疼痛或肢体坏死)的动静脉畸形,最终需要截肢。因此,动静脉畸形早发现、早诊断、早期手术治疗效果好,致残率、死亡率低。