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淋巴管畸形

临床表现

淋巴管畸形(Lymphatic malformation,LM),以往称为“淋巴管瘤”,是常见的一种先天性脉管畸形疾病。根据淋巴管囊腔的大小将LM分为巨囊型、微囊 型和混合型3型。巨囊型LM由1个或多个体积≥2cm3的囊腔构成(即以往所称的囊肿型或囊性水瘤),而微囊型LM则由多个体积<2cm3的囊腔构成(即以往的毛细管型和海绵型),二者兼而有之的则称为混合型LM。LM的发病率为1/4000~1/2000,尚未发现有性别和种族的差异。该病多在2岁前个体中发病,约50%患者出生时即发现罹患此病。LM 可发生在身体具有淋巴管网的任何部位,约75%的病变发生在头、颈部,腋窝、腹股沟、纵隔、腹膜后次之,躯干及四肢最低。淋巴管畸形的临床表现受病变的类型、范围和深度的影响差异很大,可表现为皮肤黏膜上充满液体的小泡,或表现为巨大的肿物。


治疗

LM是淋巴系统的良性病变,生长缓慢、很少自然消退。但在遭受创伤、感染及发生囊内出血或不适当治疗后,常突然增大。若LM生长在特殊部位,则可能导致毁容、畸形、压迫重要器官引起功能障碍,还引起血小板明显减少、低纤维蛋白原血症及凝血功能障碍,造成长期后遗症,甚至危及生命。


手术治疗

手术是LM最主要的治疗手段,早期手术可有效改善外观、保留功能,降低致残率。


硬化剂治疗

硬化剂治疗效果相对较差,并发感染、出血风险高等。